淋巴管肌瘤病又称淋巴管平滑肌肌瘤病，晚期会出现呼吸衰竭症状

　　导语：对于淋巴管肌瘤病这种病症，也称为淋巴管平滑肌肌瘤病，育龄期女性经常发生这种病症，属于罕见的肺部疾病，主要特征是慢性进展的双肺弥漫性囊性病变，淋巴管肌瘤病患者平均年龄是40岁，早期症状还是比较轻微的，患者会经常出现气胸的症状，还有会出现乳糜胸的症状，会合并肾血管肌脂瘤等肺外症状，随着疾病的发展，肺功能也会逐渐恶化，晚期可能会出现呼吸衰竭的症状，为了让大家了解淋巴管肌瘤病怎么回事，现在给大家介绍一下。

　　

　　一、淋巴管肌瘤病属于罕见病，常常起病比较隐匿，但是临床症状比较常见

　　（一）典型症状

　　1、气胸

　　这属于病症的首发症状，会出现突发性的胸部疼痛，甚至会继发胸闷，还有呼吸困难等症状，如果患者起病比较急，气胸量处于比较大的水平，平时患者也会出现气喘的症状，普遍在整个病程中，60%~70%的患者会经常出现气胸的症状。

　　2、乳糜胸

　　对于胸痛、呼吸不畅，以及免疫功能紊乱等症状，都是属于常见的症状，30%的患者会经常有乳糜胸的表现。

　　3、呼吸困难

　　因为肺高压的产生，容易造成呼吸氧气摄入不足，然后造成身体细胞不能够完全的摄入氧气，容易造成乏力和呼吸困难等症状。

　　（二）其他症状

　　1、咳嗽的时候，患者会经常出现痰中带血，或者整口都会有咯血的症状

　　2、咳嗽、胸痛常常属于干咳的状态，并且伴随着胸部刺痛的症状，咳嗽或者在进行深呼吸的时候，胸痛会慢慢的加剧，在呼吸困难少量积液的时候，症状就不是特别的明显，或者稍微感觉到胸闷的情况，以及出现大量积液的时候，会出现明显呼吸困难的症状。

　　

　　3、淋巴管肌瘤病症会伴有肺外受累的症状，并且会出现腹胀和腹痛等症状。

　　（三）并发症

　　1、肾血管肌脂瘤

　　对于肾血管肌脂瘤这种病症，也经常被称为肾错构瘤，主要是因为异常增生的血管、平滑肌，以及脂肪组织按照不同的比例构成的，这其实属于良性肿瘤，不但肾脏会存在肿瘤，还可能会存在脑、眼、心、肺、骨等部位，患者所患的错构瘤不是特别大，直径小于4厘米，可以不需要把肿瘤进行切除，但是需要及时进行复查，如果肿瘤增长比较快的，就要考虑把肿瘤及时进行切除，建议可以及时到医院定期进行复查，然后平时密切进行随访，注意关注平时的肿瘤情况。

　　2、呼吸衰竭

　　呼吸衰竭是由各种原因造成的肺通气，或者换气功能障碍，在一定条件下可以测得患者伴有，或者不伴有二氧化碳潴留的氧分压低于60mmHg，通常可以分为Ⅰ型呼吸衰竭，还有Ⅱ型呼吸衰竭，Ⅰ型呼吸衰竭指患者仅仅是氧分压低于60mmHg，Ⅱ型呼吸衰竭指患者氧分压低于60mmHg，并且二氧化碳分压会高于50mmHg，患者除了出现缺氧症状外，还可能出现二氧化碳潴留症状，呼吸衰竭患者可能会突然出现呼吸困难、口唇发绀，或者粉红色泡沫样痰。

　　3、结节性硬化症

　　这种病症的致病机理，可能是由于细胞内基因突变造成的，而结节性硬化症的致病机理，通常也是由于常染色体变异而造成的，因此，患淋巴管肌瘤病症可能会造成结节性硬化症。

　　

　　二、淋巴管肌瘤病需要进行系列检查，这样才能诊断病情，主要有这几种检查方式

　　（一）肺功能检查

　　初期的时候没有感觉到明显的异常情况，随着病情逐渐发展，然后会出现阻塞性、限制性，或者混合性通气功能障碍，通常残气流也会逐渐明显增加，以及弥散功能会逐渐下降，随着疾病的逐渐进展，6分钟步行距离也会逐渐减少，动脉血气也会显示低氧血症，部分淋巴管肌瘤病症患者甚至会出现肺动脉高压。

　　（二）影像学检查

　　1、X线胸片

　　淋巴管肌瘤病患者肺部胸片，通常不能显示肺部囊性改变，仅仅会显示透亮度增加，当出现胸膜并发症时，就可能会显示气胸和胸腔积液。

　　2、胸部高分辨率CT

　　胸部高分辨率CT，对于淋巴管肌瘤病症有比较高的诊断价值，典型的影像改变也具有很好的诊断意义，淋巴管肌瘤病的典型改变，通常包括双肺弥漫性薄壁改变，伴有或者不伴有气胸，以及乳糜胸的症状

　　（三）医生听诊器听诊

　　医生可以通过听诊器进行听诊，依据听诊体征来进行辅助判断。

　　

　　（四）采血检查

　　患者可以抽取静脉血，根据血液内淋巴细胞数目的多少，来进行辅助判断，看是否出现淋巴结管病变。

　　（五）肺组织检查

　　通常是支气管镜检查，就是把细长的支气管镜经口，或者鼻置入患者的下呼吸道，这样能够直接观察气管，还有支气管的病变，然后根据病变采取必要的检查(如穿刺肺活检)，这样可以辅助诊断这种病症。

　　三、淋巴管肌瘤病属于慢性肺部疾病，患者需要尽可能保持正常的生活，病情严重的患者需要进行手术治疗

　　（一）治疗周期

　　这种病症需要长期进行治疗

　　（二）药物治疗

　　1、西罗莫司

　　西罗莫司治疗是不作为常规用药，仅仅在肺功能下降，速度显著增加时进行试用，可以肌内注射黄体酮，这也是目前唯一比较合适的治疗方法。

　　

　　2、依维莫司

　　当这种病症按期，或者因为各种原因不能进行手术治疗的时候，可以使用依维莫司药物，主要是可以有抗肿瘤作用、抗病毒作用，以及血管保护作用。

　　（三）手术治疗

　　随着目前中国肺移植工作的日渐成熟，肺移植已经成为重症淋巴管肌瘤病治疗中，选择的一个比较有效的方法。

　　

　　结语：淋巴管肌瘤病呈现慢性病程，从患者出现症状时，可以开始进行计算，10年生存率大概是80%~90%，这种病症难以达到根治的目的，需要长期进行用药治疗，即使已经治愈了，这种病症仍然可能会留下后遗症，造成患者难以进行体力劳动，因为淋巴管肌瘤病是呈现慢性病程，目前也缺乏有效的治疗方式，所以患者需要好好配合医生治疗，在医生的指导下进行用药，这样可以让患者可以更好的活动。