吃了这道春天新鲜时令菜，孩子竟惨变“小黄人”？

　　平时活蹦乱跳的孩子，

　　突然安静下来了，

　　脸

　　黄黄

　　的，嘴

　　白白

　　的，精神

　　奄奄

　　的，

　　尿液还像酱油色

　　或者葡萄酒色，

　　这个时候，

　　我们一定要小心

　　“胡豆黄”

　　。

　　1

　　什么是“胡豆黄”？

　　“胡豆黄”学名“蚕豆病”，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一种临床类型，是一种遗传性疾病，常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品、感染及使用某些药物情况下发病。

　　　　此处必须提一下，母乳喂养的娃娃，母亲吃了鲜胡豆等也可能导致G6PD缺乏的娃娃发病哦！

　　G6PD是个啥玩意儿，咋就离不得它了呢？

　　G6PD可以保护我们的红细胞免受氧化损害，正常情况下不会出现贫血表现。换言之，如果这个酶缺陷，保护功能就大大减退，稍不留神，就可能会导致我们的红细胞破坏加快，引起贫血等一系列表现。

　　2

　　“胡豆黄”有哪些表现？

　　正常数量和质量的红细胞能够携带足够的氧气保证我们各个器官的正常运转。“胡豆黄”的患者由于红细胞的破坏增加，出现贫血，导致面色苍黄口唇苍白；贫血导致各个脏器缺氧，出现精神差或烦躁、活动少、食欲减退等表现；破坏的红细胞的代谢产物需要经过肾脏排出，出现酱油色尿；若红细胞持续破坏，严重者可能危及生命。

　　3

　　我怎么知道自己的孩子

　　有没有“胡豆黄”？

　　“胡豆黄”是G6PD缺乏症的一种临床类型，在我国云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省的发病率较高。如果孩子在进食了蚕豆或者蚕豆制品，比如说“怪味胡豆”后出现了上面所述的表现（面色苍黄口唇苍白、酱油色尿、精神差或烦躁、活动少、食欲减退等）就需要警惕“胡豆黄”，需要立即带孩子到医院就诊，由医生进行病情评估及诊断。

　　下图就是典型“胡豆黄”患儿的尿液！是不是像酱油像葡萄酒像浓茶和淡茶？

　　　　4

　　“胡豆黄”只是“重男轻女”，

　　不是“传男不传女”！

　　有人说，女娃娃是不可能有“胡豆黄”的，这是错误的。“胡豆黄”只是在男娃娃中更加常见，而且一般来说病情也比女娃娃更严重，所以才会出现胡豆黄是“传男不传女”这样错误的认识。

　　5

　　除了不能吃胡豆以外，

　　还有什么需要注意的吗？

　　1.除了不能吃胡豆以外，也不能吃胡豆制品，比如“怪味胡豆”，它虽然好吃，但G6PD缺乏的孩子还是请绕道走吧！另外，胡豆开花的季节也不要去胡豆地里耍哦，不然也可能会变成“小黄人”！

　　2.既然这个病有可能是感染诱发的，那家长们就要注意尽量避免孩子感染。你肯定会说：“医生，你说得轻巧哦，我还想不让娃娃感冒生病呢，但是难免嘛！”所以是说尽量防备嘛，比如说，去人多的地方戴好口罩，平时勤洗手，感冒的家人尽量少接触娃娃……

　　3.如果实在不幸生病了，看医生时一定要告知娃娃有“G6PD缺乏”哦，这样医生在选择药物的时候会尽量回避“危险药物”了。

　　4.哪些是儿童常见的“危险药物”和物质？快拿出小本本记起来：危险性较大的药物：蚕豆及蚕豆制品、樟脑丸、薄荷等。常规治疗剂量可能安全的药物（也就是还是需要慎用的药物）：对乙酰氨基酚、维生素C、维生素K、阿司匹林、异烟肼、磺胺类药物等。

　　需要强调的是，这些药物或物质只是有可能会诱发G6PD缺乏的儿童发生溶血，但不绝对，有时候为了治疗其他疾病，医生在权衡利弊后也只能选用上述药品，这个时候要做的就是严密观察了。

　　6

　　“胡豆黄”怎么治疗呢？

　　去医院！去医院！去医院！重要的事情说三遍！

　　　　医生会视患儿病情轻重给予孩子相应治疗，可能需要输液、吸氧等，严重者还可能需要输血！

　　听起来是不是很吓人？

　　不是听起来吓人，

　　都可能要输血了，

　　你说严重不严重？！

　　所以，发现孩子不对劲，

　　一定要及时去医院。

　　参

　　考

　　文

　　献

　　1.儿科学第9版，人民卫生出版社。

　　2.张志泉，金润铭.蚕豆病的诊疗现状,中国小儿血液与肿瘤杂志，2010.

　　3.帅培源.蚕豆病诊断与治疗体会,中国急救医学，2016.

　　作者简介

　　　　魏晓丽

　　成都市妇女儿童中心医院

　　儿童血液及肿瘤科

　　主治医师

　　从事儿科临床工作近10年，对儿童常见病、多发病的诊治有丰富经验，擅长儿童血液及肿瘤性疾病如贫血、血小板减少、粒细胞减少症、出血性疾病、白血病、淋巴瘤等疾病的诊治。