杜氏肌营养不良男性患者与女性患者的区别？

　　进行性肌营养不良(Duchennemuscular dystrophy,DMD)是最常见的X连锁隐性遗传性肌肉变性疾病，主要为男性患病,女性携带者大多表型正常,少数可因为各种机制(见发病机制)出现部分症状。

　　DMD在男性中完全外显,主要表现为、对称性肌无力,近端重于远端。患儿通常表现为走路晚,易摔倒,走路慢,到3岁左右步态异常开始变得明显;开始时运动发育仍不断进步,但逐渐表现出爬楼、跑、跳和起立等行动的困难，并逐渐出现Gower征、腰前凸、双侧腓肠肌假性肥大等体征,4~5岁过了平台期之后,运动能力开始倒退,10~12岁丧失独立行走能力,需借助轮椅行动,往往在30岁前因呼吸系统并发症或心力衰竭而死亡。此外,部分患者会有非进行性的认知异常,包括智力障碍(19%)、学习困难(44%)、注意力缺陷多动症(32%)、孤独症谱系障碍(15%)、焦虑(27%)等。

　　DMD女性通常无,但仍有部分携带者由于各种机制出现一些症状:5%会出现肌痛和抽搐，19%有轻中度肌无力,通常从近中轴部位开始,平均发病年龄为33.6岁,40%仅有肩带或上肢肌肉受累,发生严重肌无力者很少。53%有肌酸激酶增高，平均约306 U/L。此外,27%的携带者还会出现左心室扩张或扩张型心肌病,平均发病年龄为40岁左右。

　　目前可采用“健脑止萎的汤”进行对症施治，主要是将现有症状进行缓解，控制不会继续恶化下去，“健脑止萎的汤”有很强的灵活性与针对性，这也是能取得效果的重要因素，有问题可咨询。