2022进行性肌营养不良病的最新诊疗方案

　　进行性肌营养不良的发病率约为万分之三，目前尚无特效药物治疗。患者表现为进行性肌肉萎缩、肌肉无力和不同程度的运动障碍。这种疾病的诊断需要血液生化测试、尿肌酸测试、肌电图、CT、MRI、心脏功能测试、基因测试，最重要的是肌肉活检。

　　

　　疾病的早期病理变化仅显示肌肉纤维的大小不同，细胞核增加。在疾病的进展阶段，肌肉纤维的结构紊乱，肌肉纤维大小明显不同。在同一肌束中，萎缩纤维、撕裂纤维和肥厚纤维呈不规则混合分布。光学显微镜可以预测肌肉纤维的厚度不同。可见肌纤维变性和坏死，如玻璃体变性、颗粒变性、絮状变性和吞噬作用。肌膜核向内移动，呈链状排列。在早期，可以看到再生纤维，晚期肌纤维消失殆尽，晚期并被脂肪和结缔组织所取代。这种外部心肌也有类似的变化。肌肉组织化学染色显示，I型和II型纤维都参与其中，没有同构肌肉群的现象。DMD通常显示IIA纤维缺失，IIC纤维显著增加，这表明再生过程活跃。这当然是对坏死纤维代偿性修复的反应，但其生长能力和速度远不及坏死的发展，因此其病情呈进行性加重。

　　

　　假肥大型DMD是一种发病率最高、最为严重的肌营养不良症。通常早年致残，并导致死亡，因此被称为“严重型”。几乎所有患者都是男孩，女孩极其罕见的。3岁以后，可以看出，儿童的动作笨拙、奔跑和跳跃等不如同龄儿童，他们走路缓慢，由于骨盆带和股四头肌无力而跌倒和爬楼梯，腹部和骨盆摆动呈“鸭步”式步态，背部站立时，必须先翻身躺下支撑地面，然后双膝支撑，然后慢慢站起来。Gower征当肩带和上臂肌肉与疾病的发展有关时，具有翼状肩胛骨萎缩和双臂抬起无力的肌肉呈进行性和波浪状假肥大，如肋间肌和肋间肌，最常见于双侧腓肠肌，由于结缔组织和脂肪替代肌肉纤维，其变得肥大和硬假性肥大。也可以在其他部位（如三角肌、股四头肌等）的肌腱反射减弱或消失。随着肌肉萎缩和无力的加剧以及关节活动的减少，肌腱挛缩和关节僵硬畸形可能发生在12岁左右。许多患有心肌疾病和心电图异常的儿童，如高R波和深Q波等部分患儿智力低下，大多数20岁左右的患者死于呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。

　　

　　进行性肌营养不良的现代中医治疗研究

　　进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病。西医迄今尚无特效的治疗方法。中医归属“瘘病”,认为本病的主要病因是先天不足、后天失养，而且后天失养本身也是一种重要的病因，可以使疾病加重、恶化；另外，还有因湿而致本病的。国内中医学者通过对进行性营养不良的难点进行分析讨论，对疾病的现代中医治疗策略进行了简要地探讨，对提高中医治疗进行性肌营养不良方药冶疗的针对性。

　　进行性肌营养不良是一种由大量基因突变引起的肌肉变性疾病。到目前为止，西医还没有有效的治疗方法。中医学归纳为“痿证”，认为该病的主要原因是先天不足，后天失养，可加重和恶化病情；此外，还有湿气引起的疾病。国内中医学者分析和讨论了进行性肌营养不良症的难点，简要讨论了现代中医治疗疾病的策略，提高了中医治疗进行性肌营养不良的针对性。

　　进行性肌营养不良；痿证；中医药对症治疗

　　治则：滋肝补肾 生肌起痿；

　　中医药治疗痿证具有显著的理论特点和独特的疗效，具有综合优势，具有广阔的前景和强大的生命力。因此，针对进行性肌营养不良，有两个主要方向需要进一步探索：一是在“治痿独取阳明”的原则指导下，深入探索和确定痿证的发病机制，系统揭示疾病的发展演变，为进行性肌营养不良的系统诊断和治疗提供更准确的参考；二是通过总结临床经验和开展相关研究，实施一人一方、辩证治疗的目的。

　　

　　纯中药“修络回元汤”是基于高医生20多年来总结的一套治疗肌营养不良的成熟方案。修络回元汤（纯中药口服汤剂）治疗肌营养不良的主要要点是肝、肾和脾。在靶向治疗中，对中药复杂成分进行了严格筛选，临床治疗效果突出稳定。主要方向是健脾益气、补肾、协调脏腑功能、提高机体免疫力、平衡阴阳物质、加强气血循环、生肌起痿、强健筋骨。

　　修络回元汤应对于痿证（肌营养不良）总结

　　总结一：本病病源在肢体筋脉，肌肉，肝脾肾三脏亏损为发病之本，治宜滋补肝肾，健脾化湿，活血通络，控制病情进展、改善临床症状。

　　总结二：改善神经的微循环和血供。营养神经刺激和激活神经，使神经再生修复，从而获得各项功能的最佳恢复。

　　总结三：滋养肝肾、健脾、益气、强筋骨、筋骨得养、固本培元，稳定治疗效果，停药观察，使患者恢复一个正常的生活状态。

　　

　　修络回元汤是什么，修络回元汤是一种专门用于治疗痿证类的纯中药，具有滋补肝肾、疏通经络、生肌起痿的重要功效。可迅速改善临床症状。多数患者在1~2个疗程症状可以得到明显改善，5~12个疗程则可以稳定停药。

　　预约挂号：18515584432

　　就诊地址：北京市昌平区天通苑

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