这种少见重症皮肤病，不恰当治疗会发到全身

　　1

　　小赵的妈妈2年前曾有一次大面积脑梗，之后便瘫痪在床生活不能自理。小赵和爸爸从那时起便开始日夜交替照顾妈妈，日子忙碌之余也算幸福。

　　某一天，妈妈手脚突然开始出现核桃大的水疱，此起彼伏，没多久就蔓延到了身上。

　　看着妈妈马上体无完肤，小赵整夜睡不好觉。四处打听求医之法，最终经朋友介绍来到了瑞金医院皮肤科门诊······

　　小赵妈妈的皮肤

　　2

　　老李是个6年的老糖友了，在几个月前的复查中发现血糖控制得不是非常理想，内分泌科医生给老李加用了列汀类药物，血糖是控制住了。

　　这几天不知道为何，老李两小腿上出现了一个个水疱，奇痒无比，半夜睡觉都睡不着，还越发越多。老李想到网上的糖尿病足，吓得赶紧跑到了瑞金医院皮肤科门诊······

　　老李的皮肤

　　3

　　大刘几个月前升职了，随之而来的是铺天盖地的工作压力，本来就有点过敏性体质的他，身上开始出现一块块的红斑，有的时候皮疹还会高出皮面，像很大的蚊子块一样。

　　忙于工作的大刘，只当是过敏，随手涂涂皮炎平，痒的厉害了就吃粒开瑞坦。皮疹却不像以前的过敏那样很快好转，甚至逐渐蔓延了全身，痒得抓心挠肝。

　　跑了好几家医院，有的说是湿疹、有的说是荨麻疹，治疗方案大同小异，疗效却一般，皮疹是越发越重。大刘没办法，最后来到了瑞金医院皮肤科门诊······

　　大刘的皮肤

　　瑞小皮医生在诊室分别接待了三位患者

　　经过一番认真的查体和实验室检查后

　　发现这三位患者

　　竟患得是同一种疾病——

　　大疱性类天疱疮

　　什么是大疱性类天疱疮？

　　大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）一种自身免疫性皮肤病，即人体的免疫系统错误地产生了能够攻击人体正常皮肤连接结构（皮肤基底膜带）的抗体，人体皮肤的微观连接部位分离导致了水疱、大疱的产生。

　　小赵

　　小皮医生，这个毛病会不会传染呀，我和爸爸都是贴身照顾妈妈的，如果我们俩都倒下了可就成大问题了！

　　小赵，你的担心是多余的~大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，是患者机体免疫系统紊乱导致的，不存在病原体，也就不存在传染性。

　　瑞小皮

　　小赵

　　那我们就放心多了！

　　哪些人群应当心大疱性类天疱疮？

　　A、老年人群：大疱性类天疱疮是一个典型的老年病，常在60岁以后发病；

　　B、患有神经系统疾病的人群：大疱性类天疱疮与神经系统疾病（如帕金森病、痴呆、精神障碍、脑卒中等患者人群）显著相关；

　　C、长期服用某类药物的人群：长期服用利尿剂（呋塞米、螺内酯），消炎止痛药（布洛芬、外用双氯芬酸），ACEI类降压药（卡托普利等）等药物人群发病风险增高。近年也多有报道DPP-4抑制剂类降糖药（维格列汀、西格列汀、利格列汀等）及PD-1单抗（帕博利珠单抗等）引发大疱性类天疱疮。

　　老李

　　啊呀，怪不得小皮医生问我吃什么种类的糖尿病药，但这个药我已经吃了半年了，真的和这个药相关么？

　　老李，药物诱发的大疱性类天疱疮可能在使用诱发性药物后数月或超过1年才出现。最近更是有研究显示服用列汀类药物1-2年内都会增加患大疱性类天疱疮的风险呢！

　　瑞小皮

　　老李

　　原来就是这药害的！我看今后什么糖尿病药都不要吃了，害我得了这么吓人的毛病！

　　老李，你吃的这种药确实有可能加重大疱性类天疱疮的风险，但也不能因噎废食！应该向你的内分泌科医生咨询后，再更换糖尿病药的种类，不能自行随意停药换药！

　　瑞小皮

　　老李

　　小皮医生，你说的对！我马上去挂个内分泌科的号！

　　大疱性类天疱疮有什么症状？

　　大疱性类天疱疮的皮疹有很多种类型

　　A、非大疱期：湿疹样、风团样表现，可持续数周或数月，有20%病人确诊时仍没有明显的水疱大疱；

　　风团样损害

　　B、大疱期：大疱性类天疱疮的特征性表现——正常或红斑皮肤上的紧张性水疱和大疱，伴有基底部风团样的浸润性红斑斑块；

　　10~30%的患者有可能伴有口腔、眼耳鼻咽喉、生殖器部位的黏膜糜烂；

　　C、临床变异型：临床上可有汗疱疹样类天疱疮（局限在手足部位的水疱），结节性类天疱疮（皮疹类似结节性痒疹），湿疹样类天疱疮等；

　　大多数患者皮损处表现为剧烈的瘙痒。

　　大刘

　　怪不得，我还在奇怪我身上明明一个疱也没有，怎么会是“大疱”性类天疱疮呢?

　　确实，在大疱性类天疱疮的经典皮损“紧张性大疱”之外，其实还有很多种类型皮损。有部分患者整个病程中可能都没有水疱出现。这也提示我们部分慢性、重度、复发性的“湿疹”、“荨麻疹”患者应注意排除大疱性类天疱疮的可能。

　　瑞小皮

　　大刘

　　原来是这样！我回去就提醒我的病友们注意！

　　如何诊断大疱性类天疱疮呢？

　　1、典型的临床表现

　　2、嗜酸性粒细胞计数、免疫球蛋白E：多数患者血液中嗜酸性粒细胞计数及免疫球蛋白E水平升高；

　　3、皮肤活检组织病理：在显微镜下可以见到典型的表皮下水疱；

　　显微镜下看到表皮下水疱

　　4、血清/皮肤免疫荧光检查：可以见到抗体的荧光在基底膜带有大量的沉积，证明存在攻击皮肤连接结构的抗体；

　　免疫荧光在基底膜带呈线状沉积

　　5、BP180、BP230抗体的检测：BP180、BP230是大疱性类天疱疮患者的特异性自身抗体，两种抗体的阳性能够有力支持大疱性类天疱疮的诊断。

　　小赵

　　小皮医生，抽的这么多血指标到底代表什么呀？我看我妈妈这个IgE什么的怎么高到1万多了，BP180、230这个指标也大于500了，好吓人呀！

　　小赵不要慌张，IgE和BP180、BP230的水平确实能够一定程度上反应疾病的严重和难治程度，但也存在一定的个体差异性。大多数患者经过系统治疗后，上述指标能够明显降低甚至转阴。

　　在治疗中我们还会定期复查IgE、BP180、BP230抗体的水平从而能够监测疾病活动程度、指导临床诊疗。

　　瑞小皮

　　小赵

　　原来是这样，那我们一定配合治疗，争取早日指标转阴！

　　如何治疗大疱性类天疱疮？

　　临床上考虑药物引起的大疱性类天疱疮患者应首先调整用药，避免使用可能诱发疾病的药物。

　　足量外用强效皮质激素制剂已被证明为最为有效且安全的一线治疗方法，部分难治性患者可能需加用四环素类药物（联合烟酰胺）或系统用（口服/静脉）激素控制疾病，但在疗效加强的同时副作用发生的可能也会增加，故部分患者需加用免疫抑制剂帮助糖皮质激素减量；

　　近年来使用生物制剂如度普利尤单抗、奥马珠单抗等治疗大疱性类天疱疮也逐渐为学界接受，有部分的报道提示这类药物疗效明显、副作用小，未来进一步的应用值得期待。

　　老李

　　小皮医生，我这么多的水疱，澡也不敢洗，动也不敢动，生怕水疱破掉，可太苦了！

　　大疱性类天疱疮的患者护理也是治疗中重要的一部分。以下是几点护理要点：

　　1、每天晨起使用外用药前应用温清水洗澡，不要用力搓洗，不需使用沐浴产品（如肥皂、沐浴液等），保持室内温度，避免受凉感冒。

　　2、沐浴后及时使用外用药物，有利于药物吸收；

　　3、较大的水疱可使用碘伏消毒后从大疱基底部用无菌针筒抽取疱液，保留疱壁皮肤。

　　4、在良好控制血糖的前提下，充分补充蛋白质等营养物质；

　　瑞小皮

　　老李

　　学到啦，小皮医生，明天开始就按你说的做！

　　大疱性类天疱疮的预后如何？

　　通常大疱性类天疱疮表现为一种慢性、复发性病程，在疾病活动期大多数患者需定期随访、长期用药、缓慢减量来维持疾病的控制。但在数月或数年后患者有可能实现长期的缓解。

　　药物引起的大疱性类天疱疮患者在停止诱发药物后大多数在一定时间内能够痊愈。

　　对于老年人群，大疱性类天疱疮仍是一种可能致命的疾病，故应注意防范，早诊早治，根据具体情况选择安全且有效的治疗方案早期控制病情。

　　~1个月后~

　　小赵

　　谢谢你，小皮医生！现在我和我爸爸每天给我妈妈认真涂药膏，现在已经没有新发的水疱了，原来的创面也都已经愈合了！

　　老李

　　小皮医生，太感谢你啦！我去找内分泌科医生调整了药物，配合外用和口服药治疗现在好多啦，身上不仅没疱了，也不痒了，血糖还是正常的！

　　大刘

　　感谢小皮医生！我现在瘙痒好多啦，只需要每两周应用一次生物制剂，脸也没像吃激素的病友一样发胖，我还能正常工作，真是太好了！

　　不客气，我也为你们高兴！希望你们能够：

　　保持愉悦的心情

　　定期来院门诊随访

　　在医生指导下规范用药

　　定期监测抗体水平

　　相信总有一天你们都能够度过人生中的这一段“疱火连天”、“身痒难抓”的日子，走向无疱一身轻的明天！

　　作者信息

　　作者：王麒钧 潘萌

　　原标题：《这种少见重症皮肤病，不恰当治疗会发到全身》

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