什么是重症肌无力？这种罕见病有哪些表现？有哪些治疗方法？

　　“累”这个词，很多人一天到晚可能要喊几百次，工作累、学习累、心累、累觉不爱……但是有那么一群人，是真的容易累，走几步路就气喘吁吁、抬胳膊没有力气、眼皮抬不起来，就连吃饭都嚼不动食物……其实这群人是患上了一种罕见的神经疾病——重症肌无力。

　　 今天，就让中山大学附属第一医院神经科主任医师冯慧宇来跟我们聊聊重症肌无力这种疾病。

　　很多时候，我们都觉得一个人做一丁点事情就喊“累”，都是因为那个人懒。冯慧宇主任医师表示，是一种自身免疫性疾病，在2018年被列入中国罕见病的目录。重症肌无力的病变部位主要发生在胸腺。因为免疫功能的紊乱，胸腺产生错误的抗体，导致支配人体活动的神经失灵，使得患者出现全身乏力的症状，这就导致了重症肌无力的发生。

　　

　　冯慧宇主任医师介绍，当重症肌无力发生时，患者会出现以下症状：

　　1. 眼睛：、眼球活动异常，也就是眼皮会塌下来，两个眼球活动不一致，看东西会出现两个影，即视物成双。

　　2. 肢体：四肢无力，胳膊没有力气抬起来，连刷牙、洗脸都无法完成；出门走路上个台阶都感觉如登山般困难。

　　

　　3. 咽喉：患者会出现咽喉部肌肉无力的情况，表现为讲话不清、吞咽困难。患者讲话鼻音重、大舌头、口齿不清；同时只能吃流食或者软的东西，例如牛奶、稀粥，有时候饮水都能发生呛咳，水直接从鼻腔中流出来。

　　4. 脖子：有些患者患者会有抬头困难的表现，脖子无力，头只能耷拉着，抬不起来。

　　5. 呼吸肌：最严重的时候，患者由于呼吸肌无力会出现气促、呼吸困难，到了这种情况也被称为重症肌无力危象，需要进入ICU，上呼吸机治疗。一旦出现重症肌无力危象的表现应该高度警惕、及早就医，避免延误病情。

　　

　　冯慧宇主任医师介绍，如果患者出现相关症状，到医院进行检查时，需要进行一系列的检查，包括、风湿免疫指标、甲状腺功能、呼吸功能、胸腺CT、等来进行诊断。

　　胸腺切除是目前针对某些类型的重症肌无力的有效治疗方法，因为胸腺可以合成、分泌相关抗体，是重症肌无力自身免疫反应的始动部位，切除胸腺可以毁掉合成抗体的“工厂”之一，有助于病情的恢复。除此之外，药物治疗也是重要的治疗手段之一，口服药物常包括对症治疗的药物溴吡斯的明片、糖皮质激素、免疫抑制剂；静脉用药，主要包括、单抗类药物。而对于病情比较严重的患者，还可以通过血液净化的手段改善症状。

　　

　　重症肌无力的症状严重影响了患者日常的生活质量，而、疲劳、手术、免疫接种、月经、生育、应激、药物应用不当、睡眠差等因素皆可能诱发重症肌无力危象，所以患者的日常护理是非常重要的。冯慧宇主任医师也从各个方面介绍了重症肌无力患者在生活中需要注意的一些问题。

　　1、保证充足的睡眠

　　充足的睡眠对稳定病情非常重要，建议患者要注意休息时间，尤其是白天要午休，调整心态和睡眠环境。如果睡眠质量不好，应该在医生指导下服用助眠药物，切勿擅自用药。

　　2、饮食注意事项

　　重症肌无力患者平时饮食上要注意饮食卫生，避免发生感染加重病情；注意饮食均衡，多吃高蛋白、低盐、低脂高，高钾、高钠、高钾、高钙的食物，同时注意进食时需要细嚼慢咽。冯慧宇主任医师提醒，重症肌无力患者应该避免食用高温的食物，喝汤的时候也应该等汤放凉了再喝，低温有利于肌无力的恢复，平时还可以适量吃雪糕、冰棍等食品。

　　对于吞咽困难的患者，平时不能很好地进食，冯慧宇主任医师建议可用流食代替普通的饮食，例如用营养素、蛋白粉、奶粉等，补充机体所需要的能量。另外还需要在医生的指导下来调整用药以及改变用药时间，比如在餐前30分钟服用磨碎的，有利于患者进食。必要时，患者可能需要通过留置胃管进食，直到肌力恢复。

　　3、日常活动注意事项

　　在平常生活中，患者可以保持适量的运动，但是运动的时间应该选在充足睡眠后或者在一天中状态最好的时候进行，运动方式尽量缓和，建议选择散步、太极等方式；不适宜进行长时间的耐力性运动。

　　此外，患者平时也应该尽量减少肌肉的使用，用电动牙刷替代手动刷牙的操作，出门使用代步工具，减少步行；对于眼睑下垂的患者，应少用眼，多用耳朵来听，可以听音乐、听广播剧来代替。

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