潍坊市人民医院｜眼睑下垂、肌肉无力……你中招了吗？

　　浑身没劲，走了一会就不想走，是犯懒了吗？

　　眼皮抬不起来，看东西重影儿，是犯困了吗？

　　当心是重症肌无力作祟！

　　

　　重症肌无力（简称MG）是自身免疫反应所引起的神经、肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。其患病率约为4.3－6.4/10万，我国南方发病率较高。女性多于男性，约为3︰2。任何年龄组均可发病，有二个发病年龄高峰。第一个高峰为20岁－40岁，女性多见；第二个高峰为40岁－60岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。

　　其发病诱因多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等，本病起病隐袭。最常见的首发症状为眼外肌不同程度无力，包括上睑下垂、眼球活动受限而出现复视。除眼外肌，其它骨骼肌也可受累，如咀嚼肌和咽喉肌受累时则咀嚼、进食、咽下困难、饮水呛咳及说话无力而带鼻音。面肌受累则表情缺乏，闭目无力。

　　眼肌型重症肌无力莫当眼病看

　　该类患者早期大多数症状较轻，仅表现为眼部的症状，多呈不对称性眼睑下垂、睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现。重者眼球活动受限，甚至固定不动。

　　重症肌无力的诊断

　　1.必发症状：有疲劳现象。即运动后易引起眼外肌、吞咽肌等局部肌肉或全身肌肉的肌力下降、疲劳，休息后症状减轻或消失。

　　2.诊断流程

　　? 新斯的明试验。新斯的明0.5～1mg肌肉注射，20分钟后症状明显减轻则为阳性，可持续2小时左右，为重症肌无力。本试验有药物反应（瞳孔缩小、心动缓慢、流汗、多汗、腹痛、腹泻、呕吐等），所以应在医生护士监护下完成。

　　?有下列症状：a.眼睑下垂；b.眼运动障碍或复视；c.吞咽困难；d.言语障碍（构音困难）；e.步行或运动障碍；f.呼吸困难。

　　?症状在一日内有变动。晨起或休息后减轻，晚间或疲劳后加重。

　　?有合并症或伴有的症状：a.胸腺瘤或胸腺增生；b.甲状腺功能异常。

　　?肌电图检查及相关抗体检测。

　　重症肌无力的外科治疗

　　病人发病初期，因肌无力症状轻微如仅感到眼皮无力等而可能得不到重视，直到肌无力表现较明显而影响生活、工作时才会至医院就诊。至目前为止，MG的病理生理学变化尚不完全清楚，但MG与异常胸腺的关系已经较为明确，通过外科手术切除胸腺来治疗MG已达到医学界的共识。

　　重症肌无力患者用药须知

　　新斯的明类药物的应用：重症肌无力是一种自体免疫性疾病，而大量实验证明，新斯的明类药物并不能抑制自体免疫反应。相反，若长期大剂量应用还会促进肌肉中乙酰胆碱受体的破坏，加快病情发展。因此，除了在诊断、抢救呼吸极度困难的重症病人、维持进食和生活自理等需要在医生指导下服用一定剂量的新斯的明外，不宜大剂量或长期服用下去。

　　激素的应用：应用激素治疗重症肌无力的机理是该药能抑制自体免疫反应，但需要一定的时间，常要治疗1-2周后才能开始出现效果，因此急不得。为巩固疗效，避免复发，常须服用较长时间的维持量的激素，通常至少须三个月至半年。环孢素用法同上。因此自己认为病完全好了就擅自停药是非常危险的。

　　免疫抑制剂：常用于激素疗效不明显或有禁忌，或减量激素易复发的患者，缺点是价格稍高，有潜在肝肾功能血常规损伤，需要患者定期查血。

　　血浆置换和免疫球蛋白：“好钢用在刀刃上”，常在疾病进展快，病情危重的患者身上使用，优点是副作用相对少，缺点是花费高，药效持续时间短。

　　注意事项：避免自己调整药物，一定及时就诊、复诊，与疾病和谐共生，树立好良好心态，每天适度运动。注意避免感染、劳累、情绪、睡眠、特殊药物这些常见加重因素，回归正常生活。供稿 | 神经内一科 刘文婷 郑艳华