关于重症肌无力，指南指出这6大分类

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　　重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是由自身抗体介导的获得性神经肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。

　　MG全球患病率为（150~250）/百万，预估年发病率为（4~10）/百万[1-2]。我国MG发病率约为0.68/10万[3]。在临床上，重症肌无力有哪些类型，指南提出这6条！

　　一

　　眼肌型MG（OMG）

　　美国的重症肌无力基础（MGFA）I型，可发生于任何年龄阶段。

　　中国儿童及青少年ＭＧ（JMG）以眼肌型为主，很少向全身型转化。

　　成人发病OMG，在眼肌症状出现2年内容易向全身型转化。

　　合并胸腺瘤、异常重复神经电刺激（RNS）结果、AChR抗体阳性、病情严重的OMG更易发生转化。

　　早期免疫抑制治疗减少OMG继发转化，部分儿童及青少年OMG可能会自行缓解。

　　二

　　乙酰胆碱受体-全身型MG（AChR-GMG）

　　血清AChR抗体阳性，无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤。

　　早发型MG（EOMG）：首次发病在50岁之前，女性发病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可获益，与HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病风险基因相关。

　　晚发型MG（LOMG）：首次发病在50岁以后，男性发病略高于女性，胸腺萎缩多见，少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能获益。

　　三

　　肌肉特异性受体酪氨酸激酶MG（MuSK-MG）

　　受累肌群较局限，以球部、颈部及呼吸肌受累为主，其次为眼外肌、四肢肌。主要表现为球麻痹、面颈肌无力。

　　MuSK-MG与HLA-DQ5相关，通常不伴胸腺异常。

　　四

　　低密度脂蛋白受体相关蛋白4-MG（LRP4-MG）

　　临床症状较轻，部分仅表现为眼外肌受累，很少出现肌无力危象。

　　LRP4抗体阳性患者均GMG，表现为严重的肢带肌无力和／或进行性延髓麻痹。

　　五

　　抗体阴性MG

　　极少部分患者血清无可检测到的抗体，包括AChR、MuSK及LRP4抗体。

　　六

　　胸腺瘤相关MG

　　属于副肿瘤综合征，任何年龄均可发病，相对发病高峰在50岁左右。

　　大多数胸腺瘤相关MG可检测出AChR抗体。

　　多合并连接素（Titin）抗体及RyR抗体，胸腺瘤相关MG病情略重，需更长疗程免疫抑制治疗。

　　重症肌无力的发病特点是什么？

　　重症肌无力可以做哪些实验室检查？

　　更多神经科常见疾病的诊疗指南哪里看？

　　参考资料：

　　[1]Carr AS，Cardwell CR，Mccarron PO，et al.A systematic reviewof population based epidemiological studies in myasthenia gravis[J].BMC Neurol，2010，10:46.

　　[2]Heldal AT，OweJF，Gilhus NE，et al.Seropositive myasthenia gravis:a nationwide epidemiologic study[J].Neurology，2009，73（2）:150-151.

　　[3]ChenJ，Tian DC，Zhang C，et al.Incidence，mortality，and economic burden of myasthenia gravis in China:A nationwide population-based study[J].Lancet Region Health，2020，5:100063.

　　[4]中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）.

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