重症肌无力开始有哪些主要表现？

　　随意运动有赖于神经肌肉突触的结构和功能的正常。本病乙酰胆碱(ACh)的释放量不少于常人，但受体减少，大部分ACh分子直接被胆碱酯酶水解或在增宽的突触间隙中流失。当进行随意动作而发生连续神经冲动时，由于突触前膜中的囊泡补充不及时，ACh释放量逐渐减少，致使ACh和受体结合的几率更少，肌纤维因终板电位不足而不起反应，临床上即出现肌肉疲劳表现。

　　重症肌无力开始表现为肌肉易疲劳，主要且最先出现的症状在眼部。如患者早晨起床时还一切正常，几十分钟后，眼皮抬不起；但闭眼休息一会儿症状又减轻；以后可能出现眼球活动不灵，并出现复视（视物有重影）；休息后症状会减轻。眼部症状可能在双侧，但经常一侧轻一侧重；其他部位肌肉也可受到影响，如面部活动肌肉、咀嚼肌肉、吞咽肌肉及颈部肌肉，肩部、上肢均可受影响。症状常在无意间逐渐出现并加重。

　　重症肌无力的症状有的可暂时减轻或缓解，并与病情恶化交替出现。感染、疲劳、精神刺激、月经、分娩等常使病情加重，可由局部逐渐波及全身。部分病人的症状只限于眼部，影响病人最严重的是吞咽无力、进食困难；呼吸肌受害严重，因呼吸困难而危及生命。个别病人病情发展快，迅速恶化。也有一些病人在几年或十多年后，症状变化不大，病情会趋于稳定。

　　重症肌无力患者全身肌肉均可受累，但常常有所侧重，主要是局部的。

　　1、眼外肌受累：为最常受累的肌肉一侧或是两侧的眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等，可以看到患者眼皮不能抬起，或一只眼睛大一只眼睛小。

　　2、面部肌肉受累：常见有苦笑面容，表情肌无力，称为“面具样面容”。闭眼力弱，吹气困难，吃东西时咀嚼无力，尤其进食干硬食物时较为严重。

　　3、四肢肌受累：上肢肌肉受累时，两臂上举无力，梳头刷牙困难;下肢受累时，上下楼梯两腿无力发软，走路容易疲劳，需休息后方能继续前行，提物走路时双腿无力更加明显，患者两脚抬离地面无力，特别容易被绊倒。

　　4、延髓肌受累：构音不清或鼻音重，语言不利或语声低，吞咽困难，咀嚼无力，饮水呛咳。

　　5、颈部肌肉受累：颈项酸软无力，头重、抬举困难，会下意识地用手去托下巴。