长不大的成年人,关于“袖珍人”,你不知道的那些事
世界上有这样一群人存在,他们个子矮小,面容稚嫩,看上去像是永远长不大的孩子,但是他们也能“顶天立地”活出自己的风采。
他们就是“袖珍人”——垂体柄阻断综合征的患者。
01垂体柄阻断综合征是怎么回事?
人体的生长发育和生殖是受下丘脑-垂体-靶腺轴调控的。
下丘脑发出调控指令,通过垂体柄运输到垂体,垂体接收指令,由垂体前叶分泌生长激素,和促甲状腺激素、促性腺激素、促肾上腺皮质激素这些调控激素,到对应的靶腺。
靶腺包括甲状腺、肾上腺、性腺,性腺也就是男性的睾丸和女性的卵巢。
所以垂体柄相当于是连接下丘脑和垂体的桥梁,垂体柄中断或者阻断,下丘脑的调控指令就不能被运输到垂体,继而垂体就不能顺利分泌调控激素到靶腺。
比如垂体分泌的生长激素传不下来,这个患者出生后就会长得非常缓慢,到了二三十岁,可能还处在一个五六岁孩子的身高水平;
甲状腺激素缺乏,就会导致他们有怕冷,或大便干燥等表现;肾上腺激素缺乏,就会导致特别容易感冒,体质很弱;
另外,性腺无法分泌性激素,就会导致男孩到了青春期无法变声,女孩乳房不发育等等。
02什么原因导致了垂体柄阻断综合征?
原因大致分为两种,一种是基因突变导致了垂体发育不良,这种原因在国外报道比较多一点,在中国相对比较少见。国内见得最多的是另一种原因——难产。
下丘脑、垂体都是在我们大脑中央的一个结构,垂体很小,也就一个绿豆大的大小,垂体柄也很纤细,直径约1-2毫米,所以说垂体柄细得像线一样。
我们知道婴儿头是最大的,如果说顺生,也就是头先出来,那么下丘脑、垂体柄、垂体跟在头顶的后面,很容易就出来了。
但是如果腿先出来,或者屁股先出来,脑袋最后出来,造成的难产,就会有一个牵拉的过程。
垂体柄可能就会受到机械性的牵拉力量而被拉断,导致孩子出生后患垂体柄阻断综合征。
所以家长需要注意,如果孩子是立生或坐生,加上孩子出生后比较虚弱、吃奶也没有力量,两三个月时发育明显落后的话,要引起警惕,及时到医院检查。
03垂体柄阻断综合征能治好吗?
垂体柄阻断综合征的治疗,需要经历生长—发育—生育的过程。
先让患者生长到正常的体格,再发育,发育到有结婚的能力,再结婚,结婚之后,再去促进精子或者是卵子的生存,从而进行生育。
无论是男性还是女性的垂体柄阻断综合征的患者,目前都有成功生育的例子,而且生育的孩子基本都是正常的。
所以对于垂体柄阻断综合征的治疗,首先要弄清楚是哪些激素缺乏,比如是生长激素、甲状腺激素、肾上腺糖皮质激素、性激素缺乏,或是抗利尿激素缺乏。然后,要根据激素缺乏的程度进行补充治疗。
另外,在治疗过程中,激素的补充顺序很重要。
一定先要补充肾上腺糖皮质激素,或者是在补充它的同时,补充其他激素,也就是说它一定不能落后于其他激素的补充。
如果说先补充其他的激素,不补充肾上腺糖皮质激素的话,会加重它缺乏的反应,医学上称为肾上腺皮质危象,就会出现低血压、低血糖,导致昏迷、电解质的紊乱等,甚至危害生命。
垂体柄阻断综合征的治疗是一个长期的过程,这些激素的补充,往往是要坚持一辈子的,只是在不同人生阶段,补充的量会有所不同。所以要尽量终生规律地按照医生的要求治疗,健康才有保障。
现在有很多人,包括垂体柄阻断综合征的患者,都觉得这个病治不了,是因为他们没有掌握准确的信息。
其实只要早发现、积极治疗,垂体柄阻断综合征的患者也是可以像健康人一样正常生活的。
我们无法选择自己的出生,却可以选择精彩的活着,每一个生命也都值得被尊重和被爱!
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参考资料:
医学微视官网-伍学焱《垂体柄阻断综合征(袖珍人)》
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